

Ангіоневротичний набряк або набряк Квінке — підшкірна чи підслизова реакція, яка проявляється нерівномірним асиметричним набряком обличчя, губ, язика, гортані, геніталій, кінцівок. Загальні причини набряку Квінке включають алергічні реакції та інгібітори АПФ. Спадковий ангіоневротичний набряк (САН) — рідкісна форма, яку можна діагностувати при скринінгу рівня С4.
Хронічні рецидивні форми можуть супроводжуватись епізодами, які часто повторюються та важко піддаються лікуванню. Набряк гортані може призвести до смерті.
Найчастішою причиною ангіоневротичного набряку є алергічна реакція, її тригери включають:
Це IgE-опосередковане та індуковане гістаміном захворювання зазвичай реагує на адреналін, антигістамінні препарати та кортикостероїди. У цьому випадку набряк Квінке може проявлятися як компонент анафілаксії.
Неалергічний ангіоневротичний набряк трапляється рідше. Зазвичай він опосередкований брадикініном і не має супутніх алергічних проявів, таких як кропив’янка або бронхоспазм. Його основні форми включають:
У цих випадках брадикінін виробляється у великих кількостях, що призводить до збільшення проникності судин та вазодилатації, що викликає набряк. Ця форма набряку не реагує на методи лікування, які використовуються для алергічних реакцій.
При спадковому ангіоневротичному набряку причина епізоду часто не ідентифікується — тригери можуть включати інфекцію і незначну травму, наприклад стоматологічну операцію.
Набутий ангіоневротичний набряк може бути виявлений у пацієнтів із лімфопроліферативними захворюваннями.
Інгібітори АПФ блокують дію ферменту, тому він більше не руйнує брадикінін. Це призводить до накопичення брадикініну, яке потім може спричинити набряк Квінке. Пацієнти можуть приймати інгібітори АПФ кілька днів, місяців або навіть років, перш ніж це станеться.
Ангіоневротичний набряк, викликаний нестероїдними протизапальними засобами, обумовлений декількома механізмами, включаючи гіперчутливість та інгібування ЦОГ-1, а клінічна картина може мати елементи як алергічних, так і неалергічних проявів.
Як починається набряк Квінке? Алергічний ангіоневротичний набряк зазвичай виникає протягом декількох хвилин після дії ідентифікованого алергічного тригера, включаючи їжу, ліки та укуси комах. В залежності від тяжкості реакції можуть бути наступні симптоми ангіоневротичного набряку:
Ознаки значного ураження дихальних шляхів, такі як задишка, дисфагія, стридор, зміни голосу, захриплість або слинотеча — вимагають невідкладної допомоги.
Ділянки, де буває набряк Квінке, включають: обличчя, губи, язик, горло, геніталії, кінцівки, але може уражатися будь-яка частина тіла. Як виглядає у пацієнтів гострий набряк Квінке показано на фотографії.
При САН часто виникає набряк травного тракту, який проявляється сильними болями в животі, нудотою, блюванням та діареєю. Цю клінічну картину іноді помилково сприймають як інфекційний гастроентерит, і пацієнти залишаються недіагностованими протягом декількох років після появи симптомів.
Характерно, що ангіоневротичний набряк, викликаний інгібітором АПФ, і САН не пов’язані з кропив’янкою, але у пацієнтів з САН може з’явитися продромальний серпигінозний висип, відомий як крайова еритема. При САН пусковою подією може бути травма чи стрес, проте ці епізоди можуть виникати й спонтанно.
Щоб діагностувати ангіоневротичний набряк, лікар оглядає ділянку набряку і запитує пацієнта про історію хвороби. Також можуть знадобитися аналізи крові чи шкірна проба на алергію. У деяких випадках може бути показана візуалізація, наприклад КТ черевної порожнини при болях у животі.
Обстеження пацієнта важливе для оцінки тяжкості та визначення ймовірної причини:
Якщо підозрюється спадковий ангіоневротичний набряк, тестування може виявити низькі рівні C4 та C1-INH (частина системи комплементу). Однак повідомлялося про випадки САН із нормальним рівнем C4.
При підозрі на алергічний ангіоневротичний набряк можна використовувати шкірні тести або RAST-тести.
Розвиток та перебіг стану залежить від типу ангіоневротичного набряку:
При вираженому набряку язика, губ, гортані чи проблемах з диханням необхідно терміново викликати швидку допомогу. У менш тяжких випадках можна почати з відвідування сімейного лікаря, терапевта, педіатра або записатися на прийом до алерголога, імунолога.
Лікування ангіоневротичного набряку залежить від його типу. Перша допомога при набряку Квінке алергічного типу включає термінове підшкірне або внутрішньом’язове введення адреналіну, антигістамінних препаратів та кортикостероїдів. При цьому важливо оперативно усунути алерген, забезпечити приплив свіжого повітря, розстебнути чи послабити одяг хворого.
У всіх випадках особливу увагу слід приділяти підтримці прохідності дихальних шляхів, якщо пацієнт має ураження язика або гортані. Підтримуюча терапія повинна також включати знеболювання та гідратацію, якщо переважають абдомінальні симптоми. Потрібне негайне усунення будь-яких підозрілих тригерів.
Загальні заходи включають:
Рекомендації, як лікувати набряк Квінке гістамінергічного типу:
Лікування САН включає усунення гострих проявів, а також короткострокову та довгострокову профілактику:
Якщо ці препарати недоступні, можна використовувати свіжозаморожену плазму.
Ангіоневротичний набряк, спричинений інгібітором АПФ:
Як зняти набряк Квінке при тяжкому нападі? Необхідно викликати швидку допомогу та зробити термінову ін’єкцію епінефрину Адреналін. Якщо напади часто повторюються, лікар може порекомендувати носити із собою автоін’єктор, який дозволить самостійно вводити адреналін в екстрених випадках.
Рекомендації, як зняти набряк Квінке в домашніх умовах:
Лікарі повинні пам’ятати про серцево-судинну нестабільність, включаючи брадикардію, після введення рекомбінантного тканинного інгібітора плазміногену у пацієнтів, які приймають інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту.
Гістамінергічний ангіоневротичний набряк у дітей протікає легше, ніж у дорослих. Швидка діагностика та раннє лікування внутрішньовенними кортикостероїдами, антигістамінними препаратами або підшкірним адреналіном призводять до швидкого вирішення і дозволяють уникнути необхідності лікування в реанімації або втручання на дихальних шляхах.
САН індукується брадикініном і не реагує на антигістамінні препарати, стероїди та адреналін. Лікування в таких випадках включає свіжозаморожену плазму, концентрат інгібітора С1, екаллантид та ікатибант.
Лікування гістамінергічного ангіоневротичного набряку ускладнюється при вагітності та годуванні грудьми. Відносно безпечними є більшість антигістамінних препаратів, що не викликають сонливості, таких як Кларитин та Цетрин. По можливості слід уникати застосування кортикостероїдів при вагітності. Але у важких випадках їх можна призначати у найнижчій ефективній дозі на обмежений період. При цьому препаратом вибору є Преднізолон.
Терапевтичні можливості для пацієнтів із САН під час вагітності обмежені. Концентрат C1-INH рекомендується як терапія першої лінії під час вагітності та лактації. Якщо він недоступний, альтернативою може бути свіжозаморожена плазма. Немає даних про застосування екаллантиду та ікатибанту під час вагітності або лактації. З цієї причини їх не рекомендується застосовувати для вагітних та мам, які годують грудьми.
У людей похилого віку з гістамінергічним ангіоневротичним набряком ефективними й добре переносимими є антигістамінні препарати другого покоління та омалізумаб. При брадикінін-опосередкованих ангіоневротичних набряках ці препарати є неефективними. Заміна С1-інгібітора, інгібітори калікреїну або антагоністи брадикініну необхідні для лікування САН і можуть розглядатися при інших брадикінін-опосередкованих ангіоневротичних набряках, якщо підтримуюча терапія недостатня.
Ангіоневротичний набряк може виникнути у будь-якому віці. Гістамінергічний набряк Квінке є поширеним захворюванням, яке вражає близько 20% людей протягом життя. Ангіоневротичний набряк, спричинений інгібіторами АПФ, зустрічається рідко, менш як у 0,7% пацієнтів. Поширеність спадкового ангіоневротичного набряку в усьому світі оцінюється як 1 випадок на 50 000 осіб, і він зазвичай проявляється у перші 20 років життя.
Виникненню гістамінергічного ангіоневротичного набряку можна запобігти, уникаючи їжі, ліків або інших тригерів, які викликають алергічні реакції. Якщо у пацієнта розвинувся неалергічний ангіоневротичний набряк як реакція на прийом інгібіторів АПФ, йому необхідно підібрати інші ліки. Пацієнтам з частими важкими нападами набряку слід завжди носити ін’єктори адреналіну для ін’єкцій.