Ангионевротический отек (отек Квинке)
![Ангионевротический отек (отек Квинке)](https://medpravda.ua/wp-content/uploads/2022/10/angionevroticheskiy-otek-otke-kvinke-1-scaled.webp)
Ангионевротический отек или отек Квинке — подкожная или подслизистая реакция, которая проявляется неравномерным асимметричным отеком лица, губ, языка, гортани, гениталий, конечностей. Общие причины отёка Квинке включают аллергические реакции и ингибиторы АПФ. Наследственный ангионевротический отек (НАО) — редкая форма, которую можно диагностировать при скрининге уровня С4.
Хронические рецидивирующие формы могут проявляться повторяющимися, трудно поддающимися лечению эпизодами. Отек гортани может привести к летальному исходу.
Причины возникновения
Наиболее частой причиной ангионевротического отека является аллергическая реакция, ее триггеры включают:
- еда — лесные орехи, арахис, яйца, клубника, моллюски, рыба, молоко, соя;
- лекарственные препараты — напроксен натрия, ибупрофен, аспирин, пенициллины, препараты от артериального давления;
- укусы насекомых — осы, пчелы или другие насекомые;
- воздушные аллергены — пыльца и другие вдыхаемые аллергены могут вызывать симптомы со стороны верхних и нижних дыхательных путей.
Это IgE-опосредованное и индуцированное гистамином заболевание обычно отвечает на адреналин, антигистаминные препараты и кортикостероиды. В этом случае отек Квинке может проявляться как компонент анафилаксии.
Неаллергический ангионевротический отек встречается реже. Обычно он опосредован брадикинином и не имеет сопутствующих аллергических проявлений, таких как крапивница или бронхоспазм. Его основные формы включают:
- наследственный (НАО) — из-за наследственного дефицита или дисфункции ингибитора С1-эстеразы;
- приобретенный — вследствие приобретенного дефицита ингибитора С1-эстеразы или вызванный ингибитором АПФ.
В этих случаях брадикинин вырабатывается в больших количествах, что приводит к увеличению проницаемости сосудов и вазодилатации, вызывающей отек. Эта форма отека не будет реагировать на методы лечения, используемые для аллергических реакций.
При наследственном ангионевротическом отеке часто нет идентифицируемой причины эпизода — триггеры могут включать инфекцию и незначительную травму, например стоматологическую операцию.
Приобретенный ангионевротический отек может быть обнаружен у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями.
Ингибиторы АПФ блокируют действие фермента, поэтому он больше не разрушает брадикинин. Это приводит к накоплению брадикинина, которое затем может вызвать отек Квинке. Пациенты могут принимать ингибиторы АПФ несколько дней, месяцев или даже лет, прежде чем это произойдет.
Ангионевротический отек, вызванный НПВП, обусловлен несколькими механизмами, включая гиперчувствительность и ингибирование ЦОГ-1, а клиническая картина может иметь элементы как аллергических, так и неаллергических проявлений.
Клинические симптомы
Как начинается отек Квинке? Аллергический ангионевротический отек обычно возникает в течение нескольких минут после воздействия идентифицируемого аллергического триггера, включая пищу, лекарства и укусы насекомых. В зависимости от тяжести реакции могут присутствовать следующие симптомы ангионевротического отека:
- неравномерный асимметричный отек тканей;
- крапивница;
- диарея;
- кашель;
- хрипы;
- конъюнктивит;
- ринит.
Признаки значительного поражения дыхательных путей, такие как одышка, дисфагия, стридор, изменения голоса, охриплость или слюнотечение — требуют неотложной помощи.
Участки, где бывает отек Квинке, включают: лицо, губы, язык, гортань, гениталии, конечности, но может поражаться любая часть тела. Как выглядит у пациентов острый отек Квинке, показано на фотографии.
При НАО часто возникает отек пищеварительного тракта, который проявляется сильными болями в животе, тошнотой, рвотой и диареей. Эту клиническую картину иногда ошибочно принимают за инфекционный гастроэнтерит, и пациенты остаются недиагностированными в течение нескольких лет после появления симптомов.
Характерно, что ангионевротический отек, вызванный ингибитором АПФ, и НАО не связаны с крапивницей, но у пациентов с НАО может появиться продромальная серпигинозная сыпь, известная как краевая эритема. При НАО пусковым событием может быть травма или стресс, однако эти эпизоды могут возникать и спонтанно.
Диагностика
Чтобы диагностировать ангионевротический отек, врач осматривает области отека и спрашивает пациента об истории болезни. Также могут понадобиться анализы крови или кожная проба на аллергию. В некоторых случаях может быть показана визуализация, например, КТ брюшной полости при болях в животе.
Обследование пациента важно для оценки тяжести и определения вероятной причины:
- дыхательные пути должны быть оценены в первую очередь — признаки поражения верхних дыхательных путей — стридор, затрудненное дыхание при разговоре и глотании;
- наличие или отсутствие кожных поражений — крапивница или другие высыпания на теле;
- задействованные области — лицо, губы, язык, гортань, половые органы;
- боль в животе и отек — может быть признаком НАО, важно исключить другие причины;
- признаки анафилаксии (необходимо исключить анафилаксию как опасный для жизни дифференциал) — внезапное появление симптомов, проблемы с дыхательными путями, дыханием или кровообращением, признаки шока.
Если подозревается наследственный ангионевротический отек, тестирование может выявить низкие уровни C4 и C1-INH (часть системы комплемента). Однако сообщалось о случаях НАО с нормальным уровнем C4.
При подозрении на аллергический ангионевротический отек можно использовать кожные прик-тесты или RAST-тесты.
Стадии развития и течение заболевания
Развитие и течение состояния зависит от типа ангионевротического отека:
- гистаминергический — симптомы могут поражать различные системы, в том числе кожные (крапивница, гиперемия), респираторные (бронхоспазм), желудочно-кишечные (боль в животе и рвота). Начало в течение 60 минут после контакта с аллергеном и может длиться от 1 до 2 дней;
- приобретенный, связанный с ингибитором АПФ — клинически проявляется в виде отека без крапивницы. Заболевание может развиться в любое время, но часто встречается в первую неделю воздействия ингибитора;
- наследственный — начинается в детстве или юношеском возрасте, ухудшается в период полового созревания и проявляется повторяющимися эпизодами отека или болей в животе. У пациентов могут развиваться выраженные продромальные симптомы, такие как краевая эритема (эритематозная, змеевидная, незудящая сыпь). Острый приступ достигает пика в течение одного дня и проходит через 2-3 дня;
- приобретенный, с дефицитом ингибитора С1 — проявляется аналогично наследственному ангионевротическому отеку. Однако низкий уровень ингибитора C1 во многих случаях возникает из-за основного лимфопролиферативного заболевания, которое увеличивает потребление белка и антитела против C1-INH, вызывая перепроизводство брадикинина.
К какому врачу обратиться
При выраженном отеке языка, губ, гортани или проблеме с дыханием необходимо срочно вызывать скорую помощь. В менее тяжелых случаях начать можно с посещения семейного врача, терапевта, педиатра или записаться на прием к аллергологу, иммунологу.
Как лечить
Лечение ангионевротического отека зависит от его типа. Первая помощь при отеке Квинке аллергического типа включает срочное подкожное или внутримышечное введение адреналина, антигистаминных препаратов и кортикостероидов. При этом важно оперативно устранить аллерген, обеспечить приток свежего воздуха, расстегнуть или ослабить одежду больного.
Во всех случаях особое внимание следует уделять поддержанию проходимости дыхательных путей, если у пациента наблюдается поражение языка или гортани. Поддерживающая терапия должна также включать обезболивание и гидратацию, если преобладают абдоминальные симптомы. Требуется немедленное устранение любых подозрительных триггеров.
Общие меры включают:
- определение потенциальных триггеров;
- устранение возбудителей (аллергенов, лекарств);
- наблюдение в стационаре, если отек продолжает прогрессировать.
Рекомендации, как лечить отек Квинке гистаминергического типа:
- при легких симптомах лечение может не понадобиться;
- антигистаминные препараты в острой фазе — используются неседативные препараты, например, цетиризин Цетрин, лоратадин Кларитин;
- в тяжелых случаях или при угрозе поражения дыхательных путей может потребоваться короткий курс пероральных стероидов Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон и инъекции эпинефрина Адреналин;
- омализумаб Ксолар может быть рекомендован для профилактики рефрактерного рецидивирующего ангионевротического отека.
Лечение НАО включает устранение острых проявлений, а также краткосрочную и долгосрочную профилактику:
- замена C1-INH — препараты, полученные из человеческой плазмы, вводятся внутривенно, например, ингибиторы комплементарной C1-эстеразы «Синрайз»;
- экаллантид — является мощным ингибитором калликреина плазмы человека и был представлен в качестве эффективной альтернативы концентрату C1-INH;
- антагонисты брадикинина, например икатибант — инъекционный препарат, который блокирует действие химических веществ, вызывающих отек.
Если перечисленные препараты недоступны, можно использовать свежезамороженную плазму.
Ангионевротический отек, вызванный ингибитором АПФ:
- отмена ингибитора и наблюдение за разрешением;
- при необходимости используются такие же препараты, как при лечении НАО.
Как снять отек Квинке при тяжелом приступе? Необходимо вызвать скорую помощь и сделать срочную инъекцию эпинефрина «Адреналин». Если приступы часто повторяются, врач может порекомендовать носить с собой автоинъектор, который позволит самостоятельно вводить адреналин в экстренных случаях.
Домашние средства
Рекомендации, как снять отек Квинке в домашних условиях:
- устранить причину реакции — это могут быть продукты питания, лекарства, пыльца, перхоть домашних животных, латекс и укусы насекомых;
- использовать пероральные антигистаминные препараты, отпускаемые без рецепта — лоратадин Кларитин, цетиризин Цетрин;
- приложить холод — накрыть пораженный участок холодной тканью или протирать его кубиком льда в течение нескольких минут, чтобы успокоить кожу;
- при признаках серьезной аллергической реакции (анафилаксии) до приезда скорой помощи можно использовать автоинъектор адреналина, если он ранее был назначен врачом.
Осложнения
- Критическая окклюзия дыхательных путей, приводящая к смерти.
- Острый отек гортани, глотки и языка.
- Наследственный ангионевротический панкреатит.
Врачи должны помнить о сердечно-сосудистой нестабильности, включая брадикардию, после введения рекомбинантного тканевого ингибитора плазминогена у пациентов, принимающих ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.
Особенные ситуации
Дети
Гистаминергический ангионевротический отек у детей протекает менее тяжело, чем у взрослых. Быстрая диагностика и раннее лечение внутривенными кортикостероидами, антигистаминными препаратами или подкожным адреналином приводят к быстрому разрешению и позволяют избежать необходимости лечения в реанимации или вмешательства на дыхательных путях.
НАО индуцируется брадикинином и не реагирует на антигистаминные препараты, стероиды и адреналин. Лечение в таких случаях включает свежезамороженную плазму, концентрат ингибитора С1, экаллантид и икатибант.
Беременные и кормящие
Лечение гистаминергического ангионевротического отека усложняется при беременности и кормлении грудью. Относительно безопасными является большинство антигистаминных препаратов, не вызывающих сонливости, таких как Кларитин и Цетрин. По возможности следует избегать применения ГКС при беременности. Но в тяжелых случаях их можно назначать в самой низкой эффективной дозе на ограниченный период времени. При этом препаратом выбора является Преднизолон.
Терапевтические возможности для пациентов с НАО во время беременности ограничены. Концентрат C1-INH рекомендуется в качестве терапии первой линии во время беременности и лактации. Если он недоступен, альтернативой может быть свежезамороженная плазма. Нет данных о применении экаллантида и икатибанта во время беременности или кормления грудью. По этой причине их не рекомендуется применять для беременных и кормящих.
Пожилые люди
У пожилых людей с гистаминергическим ангионевротическим отеком эффективными и хорошо переносимыми являются антигистаминные препараты второго поколения и омализумаб. При брадикинин-опосредованных ангионевротических отеках эти препараты неэффективны. Замена С1-ингибитора, ингибиторы калликреина или антагонисты брадикинина необходимы для лечения НАО и могут рассматриваться при других брадикинин-опосредованных ангионевротических отеках, если поддерживающая терапия недостаточна.
Распространение
Ангионевротический отек может возникнуть в любом возрасте. Гистаминергический отек Квинке является распространенным заболеванием, поражающим около 20% людей в течение жизни. Ангионевротический отек, вызванный ингибиторами АПФ, встречается редко, менее чем у 0,7% пациентов. Распространенность наследственного ангионевротического отека во всем мире оценивается как 1 случай на 50 000 человек, и он обычно проявляется в первые 20 лет жизни.
Профилактика
Возникновение гистаминергического ангионевротического отека можно предотвратить, избегая пищи, лекарств или других триггеров, вызывающих аллергические реакции. Если у пациента развился неаллергический ангионевротический отек как реакция на прием ингибиторов АПФ, ему необходимо подобрать другое лекарство. Пациентам с частыми тяжелыми приступами отека нужно всегда носить с собой инъекторы адреналина для инъекций.
Основные положения
- Ангионевротический отек представляет собой неравномерный отек подкожных или подслизистых слоев тканей, который поражает лицо, губы, ротовую полость, гортань, шею, конечности, кишечник. При поражении гортани становится опасным для жизни.
- Состояние может быть вызвано как аллергическими, так и неаллергическими триггерами. Наследственность является редкой причиной рецидивирующего ангионевротического отека, но ее следует учитывать даже при отсутствии сведений о семейном анамнезе.
- Ангионевротический отек, опосредованный брадикинином, обычно развивается медленнее и вызывает меньше симптомов острой реакции (крапивница, анафилактический шок), чем отек Квинке, опосредованный тучными клетками.
- При симптоматическом и дополнительном лечении облегчить симптомы ангионевротического отека, опосредованного тучными клетками, могут антигистаминные препараты (Н1-блокаторы) и системные кортикостероиды. Если поражены дыхательные пути при гистамин-опосредованном ангионевротическом отеке, необходимо ввести адреналин подкожно или внутримышечно.
- При тяжелом или рефрактерном брадикинин-опосредованном ангионевротическом отеке рекомендуется использовать замороженную плазму, концентрат ингибитора С1, экаллантид или икатибант.