Хвороба Альцгеймера

Що таке хвороба Альцгеймера – це прогресуюче нейродегенеративне захворювання, яке супроводжується загибеллю клітин мозку. Зазвичай хвороба вражає людей старше 65 років, але в деяких випадках діагностується і в більш ранньому віці.

Спочатку захворювання супроводжується порушенням короткочасної пам’яті, надалі відбувається серйозне погіршення та втрата довготривалої пам’яті. При цьому у хворого виникають тяжкі когнітивні та рухові розлади. Ускладнення, спровоковані втратою функцій мозку та всього організму, призводять до смерті.

Синдром Альцгеймера є найчастішим проявом старечої деменції. Вчені займаються вивченням цієї хвороби, але ліки, які забезпечують повне зцілення, досі не знайдені. Для попередження та лікування захворювання зазвичай рекомендують стимуляцію розумових процесів та регулярні фізичні навантаження.

Причини виникнення

Наукові дослідження свідчать, що при хворобі Альцгеймера у мозку спостерігаються певні морфологічні зміни. Аномальні структури, бета-амілоїдні бляшки та нейрофібрилярні клубочки, є класичними морфологічними ознаками захворювання. На фото ліворуч – мозок здорової людини, а праворуч – уражений хворобою Альцгеймера.

Бляшки утворюються внаслідок порушення обробки специфічних протеїнів у клітинній мембрані нейронів. Зазвичай фермент альфа-секретаза розщеплює амілоїдний попередник протеїну APP на фрагменти. Другий фермент гамма-секретаза також розщеплює APP, але в іншому місці. Вважається, що фрагменти, що вивільняються, позитивно впливають на нейрони. При хворобі Альцгеймера перше розщеплення проводиться найчастіше іншим ферментом бета-секретазою. В результаті, розщеплення бета- і гамма-секретазами призводять до утворення коротких фрагментів APP – бета-амілоїдів. Накопичення цих фрагментів токсичне, вони порушують функціонування нейронів. При накопиченні фрагментів та збільшенні їх розмірів вони стають нерозчинними, перетворюючись на бета-амілоїдні бляшки.

Нейрофібрилярні клубочки утворюються тоді, коли модифікується тау-протеїн. У здорових клітинах мозку тау-протеїн стабілізує структури, відповідальні за внутрішню транспортну систему клітини. Поживні речовини транспортуються структурами мікротрубочками до всіх частин нейрону. При хворобі Альцгеймера анормальний тау-протеїн відокремлюється від мікротрубочок, призводячи таким чином до їхнього розпаду. Частини тау-протеїну поєднуються з утворенням клубочків усередині нейрона, блокуючи транспортну систему та руйнуючи клітину. Зв’язки нейронів один з одним в окремих частинах мозку порушуються, а самі нейрони гинуть, призводячи до втрати пам’яті. З розвитком цих процесів мозок зморщується та припиняє функціонувати.

Вчені вважають, що у більшості випадків захворювання викликане комбінацією генетичної схильності, способу життя та факторів навколишнього середовища, що поступово впливають на мозок.

Менш ніж у 1% випадків до хвороби Альцгеймера призводять специфічні генетичні зміни, що провокують розвиток захворювання у середньому віці.

Клінічні симптоми

Порушення пам’яті, особливо при згадуванні нещодавніх подій, часто вважається першою ознакою хвороби Альцгеймера. Згодом захворювання призводить до втрати довготривалої пам’яті та інших серйозних проявів, які не дозволяють виконувати щоденні функції.

Також симптоми хвороби Альцгеймера включають:

• проблеми з виконанням функцій, які раніше не викликали труднощів;
• зміна характеру, настрою, дистанціювання від родичів та друзів;
• проблеми в запам’ятовуванні, що було буквально сьогодні чи напередодні;
• зміна активності, порушення сну;
• складності при підборі слів, з усним та письмовим вираженням думок;
• дезорієнтація в часі та просторі, проблеми з відтворенням послідовності подій;
• труднощі з візуальним сприйняттям, інтерпретацією зображення.

Родичі та близькі люди можуть помітити симптоми захворювання раніше, ніж хворий. Якщо у знайомої людини відзначаються ймовірні ознаки хвороби Альцгеймера, необхідно обстежити його, щоб встановити причину цього стану.

Діагностика

Діагноз зазвичай встановлюється на підставі історії хворого (анамнезі життя) та його рідних (сімейному анамнезі), також враховуються специфічні неврологічні та нейропсихологічні симптоми та виключаються інші захворювання. Для диференціальної діагностики хвороби Альцгеймера застосовуються характерні методи медичної візуалізації — КТ, МРТ. Для більш точного визначення стану проводяться тести на мислення та пам’ять, що оцінюють інтелектуальні функції людини.

При діагностиці можуть використовуватися певні типи ПЕТ-сканування для виявлення бляшок та клубків у головному мозку, а також тести для вимірювання амілоїдних та тау-білків у плазмі та спинномозковій рідині.

Стадії розвитку та перебіг хвороби

Перебіг хвороби Альцгеймера поділяють на 4 стадії, які супроводжуються прогресуючими розумовими та функціональними розладами.

• Предеменція. Найперші когнітивні труднощі можуть виявлятись при докладному нейрокогнітивному тестуванні за 8 років до встановлення діагнозу. Ці перші ознаки можуть впливати на виконання нескладних повсякденних функцій. Найпомітніший прояв – порушення пам’яті, виражене в ускладненні при згадці недавніх розмов, подій та неможливості засвоїти нову інформацію. Може спостерігатися апатія, яка є найбільш стійкою нейропсихіатричною ознакою протягом всього перебігу хвороби.
• Рання деменція. Діагноз підтверджується подальшим порушенням пам’яті та сприйняття. У деяких хворих насамперед можуть відзначатись розлади мови, рухових або виконавчих функцій. Захворювання по-різному позначається на різних видах пам’яті. Давні спогади про своє життя, імпліцитна пам’ять менш схильні до порушень порівняно з новою інформацією. Афазія в основному супроводжується зменшенням словникового запасу та зниженням швидкості мовлення. На цій стадії захворювання людина часто оперує простими фразами під час спілкування. При виконанні завдань з використанням дрібної моторики у хворого спостерігаються порушення координації рухів.
• Помірна деменція. Внаслідок погіршення стану знижується здатність до самостійного виконання дій. Через зменшення словникового запасу хворий дедалі частіше використовує неправильні слова на заміну забутим. Відзначається втрата вміння читати та писати. Порушується довготривала пам’ять, стають більш вираженими зміни у поведінці. Частими є нейропсихіатричні симптоми: дратівливість, вечірні загострення, бродяжництво, перепади настрою та емоцій, що виражаються плачем, опором, раптовою агресією. Синдром помилкового впізнавання людини розвивається у близько 30% хворих. У рідних та людей, які доглядають пацієнта, такі симптоми викликають стресовий стан, який можна пом’якшити переміщенням хворого до спеціального закладу.
• Тяжка деменція. Мова скорочується до окремих фраз або слів і надалі повністю втрачається. Часто стан хворого супроводжується апатією та виснаженням, він не може виконувати прості дії без сторонньої допомоги. Людина втрачає м’язову масу, погано переміщається, а згодом неспроможна підвестися з ліжка і самостійно їсти. Смерть настає найчастіше внаслідок стороннього фактора, наприклад, запалення легенів або пролежневої виразки.

До якого лікаря звертатися

Діагностують та лікують хворобу Альцгеймера, а також судинну та інші деменції лікарі: невролог, психіатр, психотерапевт.

Як лікувати

На даний час немає препаратів, які здатні зупинити хворобу Альцгеймера. Але існують ліки для покращення якості життя хворого. Терапія може лише невеликою мірою впливати на прояви захворювання. З усіх можливих терапевтичних заходів можна виділити медикаментозні, психосоціальні та доглядові.

Для лікування когнітивних розладів при хворобі схвалено 4 препарати – 3 інгібітори ацетилхолінестерази та Мемантин (NMDA-антагоніст).

З 2008 р. лікарями використовуються наступні таблетки для сповільнення активності холінестерази: Донекс, Сервонекс, Алзепіл (донепезил), Нівалін (галантамін) та Ривастигмін. Існують свідчення ефективності цих засобів на ранній, помірній стадіях слабоумства та підстави для їх використання на пізньому етапі. Але застосування цих препаратів при легкому когнітивному розладі не уповільнює розвитку хвороби. Найчастіші побічні ефекти цих засобів – нудота та блювання, які пов’язані з надмірною холінергічною активністю. Вони розвиваються у 1-10% хворих і можуть мати слабку чи помірну вираженість.

Збудливий нейромедіатор глутамат має велике значення у функціонуванні нервової системи, але його надлишок веде до надмірної активації NMDA-рецепторів та здатний викликати загибель нейронів. Препарат Мемантин пригнічує активацію глутаматних рецепторів. Доведено дію цього засобу при помірній та тяжкій деменції, але невідомо, як він працює на початковій стадії. Рідко спостерігаються слабкі побічні дії: галюцинації, сплутаність свідомості, головний біль, запаморочення і стомлюваність.

У пацієнтів із проблемами у поведінці зменшити агресію та психоз допомагають антипсихотики. Але ці ліки мають серйозні побічні дії, тому не дозволяються для щоденного використання. Тривале призначення цих засобів при хворобі Альцгеймера може призвести до рухових, цереброваскулярних порушень та смерті.

Домашні засоби

Різні продукти харчування, вітаміни та інші добавки не зможуть вилікувати хворобу Альцгеймера, але деякі з них здатні полегшити її прояви та підтримати дію медичних препаратів. Перш ніж приступити до використання домашніх засобів, рекомендується проконсультуватися з лікарем.

Середземноморська дієта містить мало насичених жирів, але при цьому є хорошим джерелом вуглеводів, які допомагають стабілізувати рівень цукру в крові. Це, своєю чергою, може знизити ризик розвитку та полегшити перебіг захворювання. Прийом вітамінів для профілактики (B₃, B₉, B₁₂, C, E) у деяких наукових працях пов’язують із низькою ймовірністю розвитку хвороби. Однак інші дослідження свідчать про відсутність їх відчутного впливу на захворювання та можливість побічних ефектів.

Куркумін, який міститься у спеції, при дослідженнях на тваринах показав здатність запобігати порушенням у головному мозку. Але для усунення патологічних процесів у людей його користь поки що не доведена.

Каприлова кислота, що входить до складу кокосової олії, знижує кількість амілоїдних бляшок у нервових клітинах. При метаболізмі цього засобу утворюються кетонові тіла, які беруть участь у енергетичних процесах мозку. Лабораторні дослідження підкріплюються практикою.

Ускладнення

У процесі розвитку хвороби Альцгеймера можуть з’являтися різні ускладнення: захворювання ротової порожнини та зубів, порушення функції ковтання, респіраторні, очні та шкірні інфекції, гігієнічні проблеми, переломи, пролежні. Тяжких наслідків можна уникнути при правильному догляді, але у разі їх появи необхідне професійне медичне втручання.

Поширення

За даними на 2021 р. понад 50 млн людей у світі страждають від хвороби Альцгеймера, захворюваність у жінок вища, ніж у чоловіків. Дослідження прогнозують, що до 2030 р. цей показник зросте у 1,5 рази, а до 2050 р. – у 3 рази.

Літній вік – це основний фактор ризику хвороби Альцгеймера. Хоча це захворювання не є звичайним станом для нормального старіння, але коли людина стає старшою, ймовірність розвитку хвороби зростає. У зв’язку із загальним збільшенням тривалості життя населення планети таких хворих стає з кожним роком дедалі більше.

Профілактика

Епідеміологічні дослідження свідчать, що дієта, відсутність серцево-судинних хвороб, прийом ліків, активність мислення можуть зменшити ймовірність розвитку хвороби Альцгеймера. Але їхня реальна ефективність може бути доведена лише при клінічних дослідженнях.

Вважається, що велике значення має немедикаментозна профілактика. Вивчення іноземних мов, освоєння нових навичок чи видів діяльності, гра на музичних інструментах, спілкування, читання та інші інтелектуальні заняття є дуже корисними для тренування мозку. Чим більше мозок працює, тим більше його резерв навіть у разі розвитку хвороби. Також для профілактики важлива фізична активність, прогулянки та заняття спортом відповідно до віку.

Основні положення

• Хвороба Альцгеймера – це прогресуюче захворювання головного мозку, що супроводжується наростаючим зниженням когнітивних здібностей, порушенням поведінки та подальшою неможливістю виконання повсякденних функцій.
• Більше 50 млн людей у світі страждають на це захворювання, але на думку лікарів, реальна кількість хворих значно вища.
• Хвороба Альцгеймера зазвичай діагностується після 65 років, але трапляються випадки її раннього розвитку.
• Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки, у зв’язку з більшою тривалістю життя та гормональними відмінностями.
• Повне одужання в даний час неможливе, але прогресуючу втрату розумових здібностей можна відстрочити за допомогою ліків та відповідних заходів. Чим раніше буде виявлено хворобу, тим ефективнішим і якіснішим буде лікування та догляд за пацієнтами.